Бессонница наследственная болезнь

Фатальная семейная бессонница

Бессонница наследственная болезнь

Бессонница – это серьезная проблема, которая вполне может привести к физическим и психическим расстройствам. Но если целенаправленно принимать меры по ее устранению, то рано или поздно нормальный сон удается восстановить. Но в исключительно редких случаях причиной отсутствия сна становится передающийся по наследству смертельный недуг – фатальная семейная бессонница.

Причины болезни

Как любая наследственная болезнь, фатальная семейная бессонница обусловлена генетически. Честь открытия этого заболевания принадлежит итальянцу Игнацио Ройтеру, в семье которого произошла трагедия.

В течение короткого промежутка времени умерли две близкие родственницы его жены, которые были родными сестрами.

Уже тогда он заподозрил наследственную природу бессонницы, от которой они страдали последние годы жизни.

Но когда от похожей болезни скончался еще один член семьи, Ройтер изучил семейные архивы и обнаружил, что подобные случаи уже были, но их никто не связал воедино. Он составил подробный отчет о том, что наблюдал за время болезни родственников, а мозг умершего отправил на исследование в США, где им занялись генетики.

Ученые долго искали, какой ген ответственен на лишение сна, и каков механизм этого процесса. В результате исследований оказалось, что дефект в одном из генов приводит к образованию прионов – вирусоподобных структур, поражающих клетки головного мозга и нервной системы. Это своеобразные белковые соединения, способные для своих жизненных целей использовать здоровые клетки.

Прионы – одна из самых устойчивых ныне известных структур. Она не видоизменяется в результате химического или физического воздействия и не распознается иммунной системой. Поэтому образовавшиеся в организме прионы активно размножаются и уничтожить их никакими известными на сегодня методами невозможно.

Все спровоцированные прионами заболевания смертельны: фатальная бессонница, коровье бешенство, губчатая энцефалопатия.

Стадии и симптомы

Удивительно, но в детстве и молодом возрасте болезнь никак себя не проявляет.

Ученые считают, что лишь к определенному возрасту количество поврежденных прионами клеток становится достаточным, чтобы дестабилизировать работу таламуса – небольшого отдела головного мозга, который и отвечает за погружение в сон.

Его клетки частично замещаются амилоидными бляшками, и таламус не посылает нужные сигналы организму, по которым он определяет, что пора отправляться спать.

Больной последовательно проходи четыре различные стадии, каждая из которых длится до нескольких месяцев:

  1. Расстройства сна. Начинается с периодической бессонницы, быстро превращающейся в хроническую со всеми сопутствующими симптомами: рассеянностью, агрессивностью, снижением работоспособности, нервозностью и др. По мере накопления усталости от отсутствия полноценного отдыха начинают проявляться психические расстройства: панические атаки, фобии и т.д.
  2. Психоз. Теперь больной страдает не только ночью от бессонницы, но и днем от учащающихся приступов панических атак, из-за которых становится невозможно вести привычный образ жизни. Человек боится выходить на улицу, оставаться один, спать без света и т.д. Нередко появляются галлюцинации, которые только усиливают психические расстройства.
  3. Отсутствие сна. Больной не спит вообще. Но иногда мозг на короткие промежутки времени отключается и потом больной об этом не помнит. Это тот период, когда человека нельзя оставить одного даже не несколько минут – он может упасть и разбить голову, стать причиной пожара или просто случайно не закрыть газовый кран, спровоцировав не только собственное отравление. Полностью пропадает аппетит, и человек начинает буквально «таять» на глазах.
  4. Умирание. Наступает после практически полного обездвиживания. Ослабевший просто лежит в постели, никак не реагируя на внешние раздражители. Но тело еще какое-то времени отправляет жизненные функции, поддерживая его существование. В таком состоянии человек может пребывать до 6 месяцев, вернуть его к активной жизни нереально.

Нет ничего страшнее, чем наблюдать, как постепенно угасает близкий человек. Но это тот редкий случай, когда действительно ничего нельзя поделать. Единственным способом помочь остается только моральная поддержка и обеспечения максимального покоя и комфорта для заболевшего.

Эти меры не смогут существенно продлить человеку жизнь, но способны в некоторой степени облегчить его страдания.

Профилактика и лечение

К сожалению, все известные случаи фатальной семейной бессонницы закончились гибелью пациентов. Если заболевание присутствует, оно рано или поздно проявится. А через какой отрезок времени после этого наступит смерть, зависит от множества внешних и внутренних факторов, в том числе и от отношения самого больного к недугу.

Сохранять спокойствие в такой ситуации крайне сложно, но если это удастся, то человек будет «экономить» внутренние ресурсы организма и проживет немного дольше.

Стандартные методы лечения бессонницы здесь бесполезны. Мозг больного не реагирует ни на транквилизаторы, ни на мощные седативные препараты. Единственным методом остаются дыхательные практики и всевозможные способы укрепления организма: умеренные физические нагрузки, закаливание, водные процедуры.

На ранней стадии облегчить засыпание и улучшить качество сна в некоторой степени помогут современные комплексные препараты на основе экстрактов лекарственных растений. Их действие мощнее, чем у традиционных народных средств, так как состав тщательно сбалансирован, а концентрация биологически активных веществ существенно выше.

Примером такого препарата может быть «Сонилюкс», содержащий экстракты 32 ценных лекарственных трав, вытяжку бобровой струи, лофант, габа алишань.

Применение натуральных средств от бессонницы не излечит от болезни, но поможет хотя бы частично сбалансировать работу нервной системы, снимет физическое и психическое напряжение, уменьшит тревожность и позволит лучше отдохнуть в те редкие моменты, когда удается все-таки провалиться в сон. Но на второй и последующей стадиях болезни даже это средство уже бессильно что-либо изменить.

Единственным надежным методом профилактики являются генетические исследования, которые желательно проводить до вступления в брак и зачатия детей.

Если в семье имелись случаи гибели от фатальной бессонницы, то вероятность передачи равна 50%, когда болен один из родителей. Если же оба здоровы, то ребенок, скорее всего, не заболеет, так как ген передается по доминантному типу.

Слишком переживать по поводу возможного заболевания среди ваших родных не стоит – на сегодняшний день выявлено всего 40 семей-носителей. Но если вам известно о том, что кто-то из близких скончался от полного отсутствия сна, а не от последствий регулярного недосыпа (такое тоже случается!), то лучше провести тест на выявление поврежденного гена.

Анна Александрова

Источник: https://sladson.ru/insomniya/fatalnaya-semejnaya-bessonnica.html

Фатальная семейная бессонница – причины и лечение – Неврология

Бессонница наследственная болезнь

05.02.2020

Фатальная семейная бессонница (ФСБ) – это редкое тяжелое заболевание, которое приводит пациента к смерти. Его вызывает прион – белковая частица, которая перестраивает все протеины мозга по своему подобию.

Схожую природу имеет коровье бешенство и болезнь Куру у аборигенов Новой Гвинеи. Однако, ФСБ носит наследуемый характер и поражает вполне цивилизованных людей. В статье пойдет речь об этой странной патологии, методах ее диагностики и возможном лечении.

О заболевании ученые узнали в конце 20 века. Хотя семейные случаи бессонницы были описаны в литературе 18-19 веков. Итальянский врач Игнацио Ройтер наблюдал заболевание у родственников своей жены.

В 80-х годах от недуга скончались две ее племянницы, а позже к нему обратился их дядя с похожими симптомами. После его смерти была выполнена аутопсия. Мозг был направлен на исследование в лабораторию США.

И уже в 90-х годах ученым стало известно о существовании генов, ответственных за ФСБ.

Спорадическая
фатальная бессонница

Помимо семейной формы болезни, существует спорадическая. В этом случае у больного человека отсутствует семейный анамнез. Кроме того, не выявлены патологические изменения в геноме.

Обычно спорадическая форма (СФ) начинается в позднем возрасте. Если пациенты с ФСБ заболевают в 30-50 лет, то при СФ симптомы возникают после 60. Этот вид заболевания обусловлен возникновением спонтанной мутации в гене. В результате патологический белок накапливается в таламусе дольше, чем при семейной форме. А сроки жизни пациента с болезнью незначительно удлиняются.

Хроническая
семейная бессонница

Эта форма болезни характерна для семей. Установлен механизм передачи заболевания. Гены наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это значит, что если один из родителей является носителем патологического аллеля, то у потомства болезнь возникает с вероятностью 50%.

ФСБ вызвана мутацией. В гене PrP в кодоне 178 20-ой хромосомы вместо аспарагина присутствует аспарагиновая кислота. Эта ничтожная замена привела к тому, что белковая молекула превратилась в прион. А он ведет себя агрессивно, превращая остальные протеины в себе подобные. При этом меняется структура «упаковки» белковых молекул. Они меняют свою форму, переставая быть компактными.

Прионные «бляшки» становятся токсичными для нейронов. Они вызывают их гибель. В случае ФСБ локализацией зоны поражения является не весь мозг, а таламус. Гибель его клеток и обусловливает странную и пугающую клинику болезни.

Этиология и
патогенез

Причиной заболевания становится дефект генома. В результате мутации белок мозга приобретает свойства приона. После этого он изменяет структуру других протеинов, превращая их с себе подобные молекулы.

В таламусе накапливаются токсичные белки, которые не выполняют нормальную функцию. Нейроны гибнут. Это приводит к нарушению функции органа. Таламус участвует в регуляции сна-бодрствования пациента, выделении гормонов, терморегуляции.

Клиническая
картина: симптомы

Таламусявляется центром, контролирующим засыпание, фазы сна. Кроме того, он отвечаетза терморегуляцию и выброс гормональных веществ в кровь. При его разрушениипациента теряет возможность нормально спать, нарушается гормональный баланс в

организме. На фоне истощения мозга развиваются психические изменения.

При ФСБ клиника появляется в возрасте 30-70 лет. Болезнь длится в среднем 7-9 месяцев. После этого наступает летальный исход. К сожалению, на сегодняшний день неизвестны случаи исцеления от симптомов ФСБ.

Стадии

В течение последних месяцев жизни пациент проходит несколько стадий заболевания. Начало болезни проявляется сильной потливостью, бледностью, сужением зрачков. Пациенты с семейным анамнезом нередко указывают на то, что именно так появлялись первые симптомы у их родственников.

В первую стадию больного беспокоит бессонница. Количество сна сокращается до 4 часов в сутки. На фоне недосыпа и страхов за свое здоровье, нарушается психическая сфера.

Пациента беспокоят панические атаки с разнообразной клиникой. При беседе с психиатром или психотерапевтом он рассказывает о фобиях, которые обостряются в этот период.

Реакция на снотворные и психоактивные препараты снижена. Стадия может длиться около 4 месяцев.

Во вторуюстадию сон пациента укорачивается до 1-3 часов. Он больше похож на погружение вбессознательное состояние, чем на здоровый отдых. Кроме того, у больного

проявляются галлюцинации. Они бывают визуальными, слуховыми, вкусовыми.

Панические атаки и тревожность возрастают. Пациент уже не может нормальносправляться с бытовыми и профессиональными обязанностями. Сохраняется крайне

низкая чувствительность к снотворным и успокоительным препаратам.

Длительность
стадии около 5 месяцев.

На третьейстадии сон полностью утрачен. Пациент может бессознательно «отключаться» нанесколько десятков минут. Но после этого ему тяжело вернуться «в реальность».Больной перестает питаться. Быстро теряется вес. Снижается любая активность,

требуется уход постороннего человека. Стадия длится около 3-х месяцев.

Терминальный период сопровождается утратой социальных контактов. Больной находится в бессознательном состоянии, не реагирует на раздражители, не принимает пищу и воду. Стадия заканчивается летальным исходом.

Методы
диагностики

Пациент с подозрением на ФСБ проходит исследование методом полисомнографии. Эта методика оценивает параметры сна. Регистрируются около десятка критериев: храп, дыхательный поток, движения грудной и брюшной стенки, электрокардиограмма, ЭЭГ, электромиограмма, окулограмма, движения конечностей. По ним можно исследовать продолжительность фаз сна и их патологические изменения.

Подтвердить хроническую фатальную бессонницу может семейный анамнез и генетическое тестирование. Известна локализация мутации гена (PrP в кодоне 178 20 хромосомы). Однако, консультация у генетиков людей без симптомов вызывается множество этических вопросов.

Часто человек не может справиться с таким тяжелым «моральным» грузом. Это приводит к суицидам или снижению ответственности пациентов за свою жизнь. На поздних стадиях на МРТ и ПЭТ показывают органическую и структурную патологию таламуса. На сканах видны зоны гипометаболизма таламуса. Итак, основные методы диагностики:

  • МРТ;
  • Полисомнография;
  • ПЭТ;
  • Генетический анализ.

Как ФСБ отличить от обычной бессонницы

Обычная бессонница ФСБ
Отсутствует семейный анамнез Наследуется по аутосомно-доминантному типу
Сложности с засыпанием Прогрессирующее снижение длительности сна
Для облегчения засыпания пациент использует алкоголь, снотворные или другие вещества Снотворные препараты не приносят облегчения
Нарушение сна снижает трудоспособность ФСБ приводит к смерти

Прогноз и исход
заболевания

На сегодняшнийдень эффективного лечения ФСБ не существует. Обычно заболевание приводит

пациента к смерти. Летальный исход наступает в среднем через 9-36 месяцев.

Задокументированный случай увеличения продолжительности жизни наблюдался у одного пациента и США. Он не смирился со своей судьбой, а продолжил жить полноценной жизнью. Для погружения в сон он применял сильные снотворные в сочетании с камерой сенсорной депривации.

Во время бодрствования он давал себе физическую нагрузку, принимал витамины и биологические добавки. Кроме того, он испробовал электрошоковую терапию, что не принесло результатов. Несмотря на упорную борьбу с болезнью, пациент умер.

Вероятность
возникновения болезни, распространенность, группы риска

Вероятность возникновения ФСБ весьма вероятна у близких родственников заболевшего. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Это значит, что если дефектный ген есть у одного родителя, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50%. Если второй родитель тоже обладает дефектным геном, то риск рождения больного наследника повышается до 75%.

А вот спорадическая форма может появиться у любого человека. В этом случае должна произойти мутация в гене PrP с образованием прионной частицы. Это случается крайне редко.

ФСБ является редкой патологией. Около 40 семей, зарегистрированных в мире, обладают геном PrP. Они проживают во Франции, Италии, США, Японии. Есть случай заболевания пациента из Нидерландов, который имел африканские корни (родился в Египте). В России случаи ФБС не регистрировались.

В группу рискавходят родственники заболевших пациентов. Впервые случаи бессонницы былизарегистрированы в 18 веке. У итальянца по имени Джакомо был описан подобный

недуг 1765 году.

А потом в его семье случаи патологии повторялись в каждом
поколении.

Уже в 20 веке итальянец Сильвано, благодаря которому был открытприонных характер заболевания, знал свою родословную до пятого поколения и

безошибочно перечислял родственников, погибших от «семейного проклятия».

Лечение

На сегодняшний день нет эффективных препаратов, которые облегчают состояние пациента или предотвращают развитие заболевания.

Небольшие исследования, которые проводили в пизанском университете, показали возможность применения доксициклина для лечения прионов.

У больных с заболеванием Якоба, которые принимали препарат, срок жизни увеличился в два раза. Возможно, эти таблетки будут эффективны и для ФСБ.

Важно! Кроме того, тестирование проходили амфотерицин В, полисульфат пентозана, хинакрин. Многообещающие данные имеют эксперименты с иммунотерапией. Ведутся разработки вакцин на основе антител, на основе дендритных клеток. Разрабатываются препараты, которые будут избирательно воздействовать на протеины приона с помощью CD4+ и T лимфоцитов.

Паллиативное и
поддерживающее лечение

Пациенты плохореагируют на снотворные препараты. Процесс сна-бодрствования контролируетсяталамусом. А при ФСБ он полностью разрушен. Поэтому у лекарственных средств нет

точки приложения.

Опыт пациента из США показал, что бессонницу могут побороть сильнодействующие психоактивные вещества. Например, диазепам, закись азота, кетамин. Они дают возможность ненадолго «отключиться».

Естьнеобходимость обеспечить пациенту полную звукоизоляцию во время отдыха. Дляэтого можно использовать камеру сенсорной депривации. Это герметичная капсула,

заполненная раствором теплой воды или английской соли.

Человек вовремя сна может не отвлекаться на звуки, свет или другие раздражители. Он«парит» на поверхности воды. Если нет возможности использовать камеру,

достаточно темной и тихой комнаты для отдыха.

Профилактика

От генетического заболевания нет спасения. Вероятность проявления патологии зависит от наличия мутации и активности гена. К сожалению, ни здоровый образ жизни, ни диета, ни физическая активность не уберегут от болезни. Вакцина от ФСБ пока не разработана.

Помощь больным
фатальной бессонницей

Пациентам важна психологическая поддержка. Все члены семьи, в которой имеются мутации, находятся в постоянном страхе за свою жизнь и за здоровье близких. Работа с психологом, группы взаимопомощи и арт-терапия – это методы снятия стресса и напряжения для пациентов.   

Генетическоеисследование здоровых членов семьи может оказаться травмирующим фактором. Ведьзнание о своем «уходе» может привести к депрессии и другим расстройствамнастроения активных и здоровых людей. Поэтому врачи рассматривают

целесообразность ранней диагностики болезни.

Фатальная инсомния – редкая патология. Врачи советуют семьям, которые «носят» опасную мутацию, проводить генетическое пренатальное обследование. Оно позволит избежать рождения больного ребенка. Только так можно остановить распространение заболевания и взять болезнь «под контроль».

Источник:

Фатальная семейная бессонница: причины и возможности медицины

Еще недавно официальная медицина семейную инсомнию не признавала и относила ее симптомы к проявлениям шизофрении. Однако с ростом количества описанных случаев редкой патологии мнение врачей стало меняться.

Прорыв произошел в 70-е, когда итальянскому медику Игнацио Ройтеру удалось установить, что семейная бессонница носит наследственный характер. Две тети и дядя его жены умерли от этого страшного заболевания. Ройтер выяснил, что из-за отсутствия сна скончались также несколько дедушек его супруги. 

Источник: https://maestro-vu.ru/depressiya/fatalnaya-semejnaya-bessonnitsa-prichiny-i-lechenie.html

Спать хочется

Бессонница наследственная болезнь

Кто ухаживал когда-то за тяжело больными близкими – поймет.

Это когда в палате 6 человек, когда тяжелый запах и одна санитарка на все крыло, когда надо нести свое постельное белье, и дорогие лекарства, и памперсы, а сиделку нанять не на что, и спать приходится сидя на табуретке, потому что даже раскладушку не принесешь – в коридоре тоже лежат больные, и ты уже сам не понимаешь, на том ты свете или на этом.

Лидочка как раз дошла до такого «потустороннего» состояния. Мама болела, фактически зависла между жизнью и смертью, и врачи ничего не обещали – смотрели мимо, отвечали неопределенно.

– Что вы хотите? Возраст, — сказал лечащий врач. – Лет ей сколько? Правильно, много. А средняя продолжительность жизни в стране какая? Правильно, гораздо меньше. Ну и вот!

«Так что, он хочет сказать, что мама еще и зажилась?», — подумала Лидочка, но вслух ничего не сказала. Она вообще терялась при встречах с должностными лицами. То есть практически постоянно.

В своем «потустороннем» состоянии Лидочка научилась спать сидя. Ну, не то чтобы спать – отключаться на пару минут.

Больше нельзя – вдруг маме что-нибудь понадобится? Хотя мама тоже почти все время спала… И вот в один из таких моментов Лидочке, наверное, приснился сон. Такой нереально реальный, что даже запахи почувствовались.

Вот только что пахло больницей – а вот уже совсем другим – металлом, чемоданами, дальней дорогой… расставанием.

«Аэропорт?» — подумала Лидочка, сосредоточенно озираясь вокруг. Похоже, это действительно был аэропорт. Лидочка находилась на балконе, среди множества других людей, а внизу тоже были люди, и терминалы, и выходы на летное поле. Сквозь стеклянную стену виднелись белоснежные лайнеры, похоже, новые, сияющие на солнце невыносимым светом.

– Объявляется регистрация билетов и оформление багажа на рейс 84, — объявил динамик. – Отбывающих просим пройти к 3 терминалу.

Лидочке сверху было хорошо видно, как внизу вскипело движение, часть людей потянулась 3 терминалу, где уже стояли сотрудники – тоже в белоснежной форме, приветливые и улыбчивые.

«Наверное, непрактично во всем белом работать, пачкается быстро», — подумала Лидочка, которая ежедневно стирала свой белый халат, без него в палате находиться не положено.

Тем временем люди у 3 терминала сдавали багаж, предъявляли билеты и проходили через воротца в накопитель. Странность какая-то в этом была… Лидочка не сразу сообразила, что многие пассажиры очень непривычно одеты.

Глаз выхватывал то тут, то там людей в байковых халатах, в ночных рубашках, в майках и трико, и Лидочка с изумлением заметила даже несколько совершенно голых товарищей.

Впрочем, никого из «нижних людей» это не смущало – как будто так и надо.

И еще одна странность не сразу, но определилась: в воротца заходили каждый в своей одежде, а из них выходили в одинаковых белоснежных просторных балахонах. И багаж оставляли весь, подчистую – в руках у прошедших контроль не оставалось ни пакетов, ни сумочек, ни зонтов, даже билетов не было.

«Антитеррористические мероприятия? — предположила Лидочка. – Чтобы ни бомбу, ни пилку для ногтей не пронесли? Что-то я о таком не слышала…».

И тут Лидочка увидела… Нет, она сначала не поверила своим глазам. Но сомнений не было: там, внизу, в широкие раздвижные двери только что вошла мама.

Точно – мама! В своем полосатом халате, который Лидочка только вчера выстирала и выгладила, в теплых носках и кожаных шлепанцах, в правой руке хозяйственная сумка, в которой Лидочка ежедневно носила в больницу куриный бульон, соки и яблочное пюре, а в левой…

«Билет! – ахнула Лидочка. – Но как… Куда??? Она же больна!!!».

Мама стояла и растерянно озиралась по сторонам.

– Мама! Ма-ма! Я здесь! – изо всех сил завопила Лидочка, бросаясь к металлическому парапету. – Мама, посмотри наверх!

– Куда вы, женщина? Это нельзя! – раздалось за спиной, и сильные руки оттащили ее назад.

Лидочка обернулась и увидела охранника – в белоснежной форме, и эмблема с крылышками на шевронах и на фуражке. На кармашке было вышито: «Служба безопасности». Он был явно должностное лицо, поэтому Лидочка сразу опомнилась.

– Извините, я не хотела. Там моя мама! – сбивчиво заговорила Лида. – Я просто ее позвала. Вот и все. Я ничего не нарушала…

– Отбывающих не положено звать, — разъяснил охранник. – Им вообще мешать нельзя. Дело-то серьезное!

– Ну да, я понимаю, — смешалась Лидочка. – Только мама не может здесь находиться! Она сейчас очень больна, понимаете? Я вообще не знаю, как она здесь очутилась… И потом – она за всю жизнь ни разу на самолете не летала! Да и лететь-то ей некуда!

– А вы разве не провожающая? – теперь охранник выглядел несколько смущенным.

– Да нет же! – с отчаянием сказала Лидочка. – Как же я могу ее провожать, если ей нельзя улетать? Ей лечиться надо! Мне надо туда, вниз, к ней! Где тут выход?

– Выход тут один – назад, в город, — медленно сказал охранник. – Вниз вас не пропустят. Туда только с билетами…

– Господи, ну что за порядки странные? А где тут касса? Я куплю билет!

Лидочка говорила и неотрывно следила глазами за мамой. Та медленно двинулась по залу, рассматривая терминалы и то и дело заглядывая в билет.

– Билет вам, скорее всего, не продадут, — сказал охранник. – У нас тут только по брони… Ваша очередь еще не скоро подойдет. Вы уж мне поверьте.

– Но что же делать! – со слезами вскрикнула Лидочка. – Кричать нельзя, вниз нельзя, а что можно???

– Знаете что? – вдруг решил охранник. – Пойдемте со мной в Зал Ожидания. Если начальство разрешит – устрою вам встречу с мамой. И вы обо всем поговорите. Пойдет?

– Пойдет! – обрадовалась Лидочка. – Спасибо вам! Вы очень добры!

Зал Ожидания оказался тут же, неподалеку – он был просто отгорожен от остального пространства стеклом и оборудован удобными креслами.

– Располагайтесь, ждите. Я должен получить пропуск для вашей мамы, — сказал охранник и удалился.

Лидочка села и стала ждать. Она немного успокоилась и стала рассматривать окружающее пространство.

– Тоже не успели попрощаться? – спросил ее высокий старик, сидящий неподалеку.

– Да нет, я вообще не собиралась прощаться, — охотно откликнулась Лидочка. – Это какая-то ошибка!

– Тут ошибок не бывает, — вздохнул старик. – Если билет куплен, то надо лететь…

– Да ерунда, билет всегда можно сдать, — отмахнулась Лидочка. – Просто все это как-то неожиданно…

– Тут вы правы, это – всегда неожиданно, — покивал старик. – Вроде готовишься, готовишься, а вот приходит пора расставаться – и все равно не готов. А вы кого провожаете?

– Да не провожаю я! Маму тут, внизу, увидела. Но меня к ней не пустили. Сказали ждать.

– А, понятно. А я вот – жену. Ну, мне бы только попрощаться – и все. Пускай летит. Раз решилась…

– А куда она у вас летит?

– Как куда? Здесь все в одном направлении летят – на Тот Свет. Других маршрутов нет.

– Куда? – оторопела Лидочка.

– На Тот Свет, — терпеливо повторил старик. – Оставляют накопленный багаж… Сдают билет, он же все равно – в один конец… Переодеваются чистое… И в полет!

– А… Ох… Да… Что вы такое говорите??? – с ужасом выдавила Лидочка.

– А вы разве не знали? – спокойно удивился старик. – Хотя – да, вы еще молоденькая, откуда вам. Первый раз, наверное, близких провожаете?

– Да не провожаю я! – вскричала Лидочка. – Мама жива! Жива! И никуда не собирается лететь! А если и собирается, я ее никуда не отпущу!

– Эгоистично, — заметил старик. – А маму-то вы спросили, хочет она остаться или хочет улететь?

Лидочка набрала побольше воздуха, но так и выдохнула его, не преобразовав в слова. Маму она не спрашивала. И не знала, что там она хочет или не хочет. А врать Лидочка не умела и не любила. Поэтому и сникла, растерянно глядя на старика.

– Ну-ну, не расстраивайтесь, – сочувственно сказал дед. – И простите меня, дурня старого, если что не так. Я вас понимаю. Я-то к своей старухе вот-вот следом прилечу, а вам-то с мамой еще нескоро встреча предстоит. Так что понимаю ваши переживания.

– Какая встреча? – слабым голосом простонала Лидочка. – Мама вовсе не собиралась умирать, ну правда! Вы ведь это имели в виду?

– Это, — подтвердил старик. – Только вот что я вам скажу: сознательно собираются умирать – только самоубийцы и святые. А все остальные – думают, что хотят жить, а на самом деле, в глубине души, бог весть, что они там собираются.

– Мама не самоубийца и не святая, — ответила Лида. – Она просто – мама. Мы знаете как с ней ругались? Она меня всю жизнь гнобила: то похудей, то причешись, то приведи себя в порядок.

Я на нее обижалась, злилась. Ругались. Но теперь у нас все изменилось. Мама наконец-то поняла, что была неправа.

Она раскаялась, в церковь ходила, причащалась, исповедовалась… Да у нас жизнь только-только началась!

– Между прочим, когда человек расплачивается со всеми земными долгами, его уже мало что держит на земле, — заметил старик. – Ваша мамочка, похоже, завершила незавершенное, ну и вот…

– Так. Давайте мы пока про маму не будем, — решительно сказала Лидочка. – Вот встретимся – и тогда все выяснится. А пока переменим тему, ладно?

– И то верно, — согласился старик.

– А вот ваша жена, она тоже не собиралась… ну, улетать?

– Нет. Не собиралась. Ходила, скрипела, меня понемногу пилила. Все неожиданно произошло. Меня и дома-то не было. Так что попрощаться не успел. Только это и гложет. А так – что ж, раз билет приобрела, значит, так надо. Пора, стало быть.

«Безбилетных пассажиров экстренного рейса вне расписания просим пройти к кассе. Повторяю…», — раздалось из динамиков.

– А эти как же? Которые без билета? – тут же спросила Лидочка.

– Это которые совсем неожиданно. В катастрофах, например. Ну, ничего, выдадут им билеты. Поторопились маленько, а так тут все предусмотрено. Даже если вне расписания.

– А когда дети умирают, это как, тоже предусмотрено? – гневно спросила Лида.

– Предусмотрено. Дети, не дети, а если надо вернуться – значит, летят. Вы, моя хорошая, пока еще не знаете, что здесь мы все гости. А Дом наш – там. Оттуда приходим, туда и возвращаемся. С годами поймете.

Откуда ни возьмись неслышно возник охранник.

– Вам разрешена встреча. Пройдемте.

– Извините, спасибо, до свидания, — вскакивая, торопливо попрощалась со стариком Лидочка. – Ой, мамочки… Боюсь!

… Мама ее ждала. Улыбалась. Выглядела она очень неплохо – помолодевшей, посвежевшей, как будто и не было болезни, и даже глаза блестели по-молодому.

– Мама, мамочка, ну что ты, ну куда ты? – бестолково говорила Лида, обхватив маму руками и вцепившись к ней, как обезьяний детеныш.

– Лида, Лидуня, ну чего ты, ну ладно тебе, — приговаривала мама, гладя ее, как маленькую, по голове.

– Мама, как ты здесь оказалась?

– Лидуня, да какая разница? Ну, оказалась и оказалась… Ты не переживай.

– Ну как не переживай? Мам, тебе лежать надо…

– Уже не надо, — весело сказала мама и слегка отстранила ее от себя. – Лид, мне так хорошо сейчас стало! Как будто лет 30 сбросила!

– Мама, ты правда хочешь… улететь?

– Правда, — сказала мама. – Устала я здесь, Лидунь. Отдохнуть хочу.

– Мамочка, да мы тебя отправим отдыхать куда хочешь. Ну хочешь в Пицунду? Или в Алушту? Ты скажи, мам…

– Не хочу. Хочу домой… На самолете.

– Мама, это нечестно, — жалобно сказала Лида. – Ну у нас же только что все наладилось!

– Вот видишь… Наладилось, и слава богу! Теперь ты сможешь с этим жить долго и счастливо.

– Я не хочу жить без тебя! – воскликнула Лидочка.

– Тебе пора взрослеть, — мягко сказала мама. – Пора стать самостоятельной…

– Мама, ты не имеешь права меня вот так бросать! – требовательно сказала Лидочка. – Ты должна быть здесь, с нами!

– Знаешь, почему я заболела? – вдруг спросила мама. – Честно говоря, чтобы просто отдохнуть. Мне так надоели все эти «не имеешь права», «должна»… Только в болезни от всего этого и спрячешься. Устала я. Вы уж сами как-нибудь. А я хочу покоя.

– Мама, мамочка, ты мне нужна! – заплакала Лидочка. – Я без тебя пропаду. Не уходи!

– Если я останусь, ты никогда не вырастешь, — возразила мама. – Так и будешь ждать команды. Я поняла, что сделала много ошибок.

Я все время стремилась руководить тобой, контролировать твою жизнь, уберечь тебя от неправильных шагов. Это из лучших побуждений! Но теперь я поняла, что этой заботой только навредила тебе.

Ты теперь без моего руководства чувствуешь себя неуверенно. Хотя уже сама мамой стала…

– Мама, что мне сделать, чтобы ты осталась? – в отчаянии спросила Лида. – Ты не думай, я уже взрослею! Я каждый день взрослею! И ты мне нужна вовсе не для того, чтобы руководить!!! Ты мне просто так нужна! Потому что я тебя люблю!!!

– Свидание окончено. Прощайтесь, — раздался голос охранника.

– Нееееет!!!! – отчаянно закричала Лидуня и рванулась к маме.

… Грохот табуретки разбудил всю палату. Лида сидела на полу и ошарашено вертела головой, потирая ушибленную коленку.

– Лидочка! Лида! Доченька! Что с тобой? – встревоженно спрашивала мама, приподняв голову с подушки.

– Сон. Мама, мне сон плохой приснился.

– Нагнись, я тебе в лоб подую, и все пройдет.

Лида нагнулась над мамой и послушно дала подуть себе на лоб. Сразу стало легче.

Мама притянула к себе Лидочку и прижалась щекой.

– Я тебя тоже люблю, — шепнула мама.

И Лидочка заплакала, потому что ей стало жалко маму, и себя, и всех, кто провожает своих близких в этом сияющем аэропорту, и не хочет их отпустить, потому что без них жизнь станет намного сложней, и всегда останется что-то недосказанное, недоделанное, недопонятое…

Когда мама снова уснула, Лидочка вышла в коридор, прижалась лбом к холодному больничному окну. За окном поздняя осень все никак не могла стать зимой, и голые черные ветки деревьев торчали немым укором, как будто это Лидочка была виновата, что снега все нет и нет…

– Я никогда не буду больше давить на маму, — решила для себя Лидочка. – Если ей так хочется уйти – она имеет право.

Даже если мне будет больно… Но мечтать, чтобы она осталась – мне ведь никто не запретит, да? А вдруг она захочет сдать билет и еще немного побыть с нами… Было бы здорово! Я просто буду давать ей любовь.

Много любви! И почаще улыбаться – как те люди в аэропорту. Если она будет чувствовать себя счастливой здесь, то зачем ей Туда???

И Лидочка решительно пошла назад, в палату, ставшую для нее Залом Ожидания – дарить маме много-много любви, без всяких условий, а просто так, ни за что. Потому что любовь – это единственное, что держит человека на Земле…

© Эльфика

Источник: https://pikabu.ru/story/spat_khochetsya_5118241

Нервная Система
Добавить комментарий